POIC

Les POIC

Le syndrome de pseudo obstruction intestinale chronique (POIC) recouvre un ensemble de situations dans lesquelles le tube digestif, en raison d'une anomalie de sa motricité, se trouve en occlusion (obstruction et interruption du transit) sans qu'aucun obstacle ne puisse être mis en évidence sur l'intestin.

La motricité du tube digestif est un processus complexe qui est sous la dépendance des muscles de la paroi du tube digestif, dont la contraction est elle-même coordonnée par le système nerveux entérique.

Dans le syndrome de POIC, une anomalie constitutionnelle ou acquise du muscle lisse digestif, ou du système nerveux entérique, aboutit à une motricité anormale de l'intestin avec épisodes d'occlusion empêchant au maximum l'alimentation normale des patients atteints.
En France, une cinquantaine d'enfants atteints de forme grave de POIC sont actuellement dénombrés et suivis.

Manifestations Cliniques :

Les symptômes peuvent apparaître à un âge varié. Dans certaines formes, on peut mettre en évidence, à l'échographie prénatale, les anomalies du tube digestif ou des voies urinaires (mégavessie). Certains enfants présentent, dès la naissance, une occlusion intestinale, avec parfois, atteinte associée de la motricité des voies urinaires, aboutissant à une distension des cavités vésicales et rénales. Chez
l'enfant plus âgé, les symptômes sont parfois majeurs avec occlusion permanente ou parfois plus insidieux et associent douleurs abdominales, vomissements, le plus souvent bilieux, épisodes de ballonnement abdominal et troubles du transit avec constipation majeure.

Au maximum, ces épisodes de distension digestive peuvent aboutir à des complications infectieuses sévères (septicémie par passage de germe de l'intestin distendu vers la circulation sanguine). 
La symptomatologie peut être continue avec aggravation progressive ou, au contraire, se présenter " par poussées successives ". Dans cette dernière situation, le caractère rapproché et fréquent des poussées aboutit à l'impossibilité de se nourrir suffisamment pour subvenir aux besoins de croissance de l'enfant. La dénutrition et le retard de croissance s'installent alors peu à peu. 

Transmission :

La majorité des cas est sporadique. Seules 5 % des observations rentrent dans le cadre de forme familiale. Dans ces dernières situations, la localisation génétique est inconnue en dehors du syndrome de Steiner (néoplasie endocrinienne multiple de type 2B).